应该怎样诊断真性红细胞增多症-爱游戏全站app官网入口

本病起病隐匿，常有数月至数年的无症状期，常在血常规检查时被发现。有的病例在出现和出状后才明确诊断。很多症状和体征与血容量和血液黏滞度增高有关。最早出现的症状常为血液循环障碍和神经系统方面的有关症状。主要临床表现有以下几个方面。

1.皮肤改变 有特征性。表现为皮肤变红，特别是颜面、颈部和肢端部位。黏膜，呈淡蓝色。osler描述其症状为“夏日如玫瑰红，冬日如靛青蓝”。常见毛细血管扩张，和。也见皮肤、、瘀点、含铁血黄素沉积，酒渣和匙形甲。50%患者患有水源性。可由沐浴或淋浴促发引起瘙痒，灼热或刺痒感。通常持续30～60min，与水温无关。也可发生与水无关的瘙痒。血中和皮肤中组胺增高。

2.神经系统 最为常见，50%病人均有此表现，可伴、和耳鸣、、、肢体麻木、多汗等。严重者可出现、和视力模糊等视觉异常。也可有和。少数患者以脑血管意外为首发表现就诊。该组症状主要是因红细胞数增加、全血容量增多和血黏度增高而导致的血管扩张、血流缓慢淤滞和组织缺氧引起的。

3.出血 发生率10%，主要是由于血管充血、血管内膜损伤、血小板第3因子减少等，血小板功能紊乱及凝血机制异常导致。常见为、和皮肤黏膜上的淤点和淤斑。也可表现，拔牙后出血、等。

4.组胺增高的表现 本症伴颗粒细胞增加，嗜碱粒细胞也增多，后者富含组胺。组胺释放增加可致，故本病患者消化性溃疡发生率为10%～16%，较正常人高4～5倍，溃疡所致的上消化道大出血多见，可威胁生命。也常见，40%发生在热水浴之后，10%可伴荨。

5.其他 本病因骨髓细胞过度增殖，使核酸代谢过高，血液尿酸浓度升高，少数病人可发生尿酸，表现为尿结石和肾绞痛或性关节炎症状。有些病人可发生、阻塞性和。最常见的体征是多血引起的面部、鼻、耳、唇、手掌和，呈绛红色，如酒醉状。视网膜和口腔黏膜也显示充血。约70%以上患者动脉血压升高。约75%以上的患者可有脾脏肿大，通常为中、重度肿大，与红细胞增多症有一定的鉴别诊断意义。约40%患者可能有肝大，随疾病的发展，肿大逐渐明显。

诊断pv的最主要依据是红细胞增多、白细胞增高、和，大部分患者在就诊时仅有上述特征中的两条或三条，部分患者甚至仅有红细胞增多，偶尔只有血小板增多或或脾肿大，因此有时pv诊断很难确立。1975年pv研究组(pvsc)提出了”诊断标准，但诊断标准提出已有20余年，此间对其中某些内容有了一些新的认识，因此不断有作者对其进行补充和修订。

由于pv迄今仍为排除性诊断，只有在排除继发性红细胞增多症(secondary polycythemia)和相对红细胞增多症(apparent polycythemia)后方可确诊，其鉴别诊断要点见下表。有关实验室检查可分二个阶段进行：第一阶段包括全血细胞计数、尿常规、血清铁蛋白、vitb12和叶酸水平分析，肌苷、肝功能实验、血象分析、cohb、腹部超声检查，在排除了常见继发性红细胞增多症以后，进行第二阶段检查，包括骨髓活检、染色体核型分析、血清epo水平测定、氧离曲线、肺功能实验、胸部x片、心电图等以进一步鉴别和确诊。