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阴道横纹肌肉瘤是怎么回事-爱游戏全站app官网入口

发布日期:2014-11-30 23:57:20 浏览次数:1612

为一种高度恶性癌瘤,其好发部位与年龄有关,婴幼儿多见于阴道,中青年多发生在宫颈,老年则多发生于子宫体。发病因素尚不明了,起源于苗勒管上皮间质中的幼稚原始间叶细胞。阴道横纹肌肉瘤大多为淡红色或灰白色,半透明黏液样,葡萄状或状肿块,质软,状,可伴有出血或,切面示组织疏松而带黏液状。

镜检典型的葡萄簇型可显示3个相关的不同区域:紧靠黏膜下为细胞形成层,较深层为由较原始的肿瘤细胞组成的细胞区,中央为细胞稀少的黏液样区,细胞为未成熟圆形和梭形细胞,伴核异型,可见到横纹肌母细胞。

其余各型rms的光镜和电镜下所见以及特殊染色,免疫组化,rms肿瘤标志物,细胞和分子遗传学检查均同外阴横纹肌肉瘤。

阴道横纹肌肉瘤症状:

1.症状 阴道横纹肌肉瘤早期无症状,病情发展常表现为和阴道块物,伴有浆液性,黏液性白带,有时为血性,如婴幼儿在哭闹,小便或时,出现不规则阴道排液或流血,在无外伤史的情况下应考虑到rms的可能,尤其当有息肉状物突出于阴道口外时,成年妇女患本病往往表现为月经过多,或有不规则阴道流血,老年妇女则常表现为后不规则阴道出血或阴道排出有臭味的,当肿瘤坏死破溃,阴道可有组织碎片排出,可累及尿道,膀胱而出现泌尿系统的相应症状,如,,排尿困难,。

2.体征 最常见于阴道上1/3段,以前壁居多,肿瘤可呈1个或多个息肉样或葡萄状,大小0.2~15cm,大多为3~5cm,表面光滑,淡红色,半透明,常互相融合分叶状,亦可散在分布,质软脆,易出血,可充满整个阴道,甚至突出于阴道外口,覆盖阴蒂和会阴部,肿瘤亦可向上侵及子宫颈或向阴道两侧扩散,盆腔检查时可扪及块物,可发生区域淋巴结和肺转移。

3.类型 阴道rms中以葡萄簇型最多见,占67.1%~78.6%,其次为胚胎型,占21.0%~28.4%,而腺泡型仅限于个例报道,分期中以irs gⅲ期最多见,约占84.1%。

根据发病年龄特点及临床表现,应想到本病之可能,然后进一步检查做出诊断,在婴幼儿做阴道检查存在一定困难,可应用儿科窥器或尿道镜检查,必要时可在麻醉下作阴道检查,对任何可疑病灶都应做活组织检查以确诊,对于分化较好型rms,常规光镜或特殊染色见横纹肌分化即可明确诊断,对肿瘤分化较低,无明显或典型肌性分化细胞则须借助于电镜检查。

阴道横纹肌肉瘤的预后:

阴道横纹肌肉瘤预后好,10年生存率为90%,组织学类型并不是阴道rms的一个预后因素,与预后密切相关的因素有:

1.诊断时的年龄 1~9岁患者较1岁和9岁的患者预后好。

2.肿瘤大小 5cm的肿瘤预后好。

3.肿瘤生长方式 外生型,息肉样的阴道rms的10年生存率达92%,而内生型,弥散型的为68%,两者差异显著(leuschner,2001)。

4.淋巴结情况 淋巴结无受累者预后佳。

5.远处转移 就诊时有远处转移者预后明显差于无远处转移者。

6.dna倍性 超二倍体的胚胎型横纹肌肉瘤较二倍体的预后佳。

7.染色体易位 腺泡型中含t(2;13)的预后相对t(1;13)者更差。

8.治疗方式 irsⅲ和ⅳ研究中的阴道rms患者其5年生存率和疾病缓解生存率均明显高于irs i和ⅱ研究。

9.化疗后完全缓解的时间 iv期患者,在3个周期的化疗前即18周前获得完全缓解者,其3年总生存率明显高于3个周期的化疗后获得完全缓解者(carli,1999)。

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